Os sintomas de Vasculite atingem cerca de 150 mil pessoas no Brasil. Doença reumatológica rara, essa condição é caracterizada por um grupo de inúmeras outras patologias diferentes que têm em comum a inflamação de vasos sanguíneos.
Além de causar alterações nas paredes, a Vasculite pode engrossar ou estreitar os vasos. Assim, dificultando a passagem de sangue para tecidos e órgãos.
No conteúdo a seguir, você poderá conhecer melhor os sintomas da Vasculite, seus diferentes tipos, formas de diagnóstico e tratamento. Acompanhe.
Definição de Vasculite
Em suma, o termo Vasculite tem como significado inflamação dos vasos sanguíneos. Na enfermidade, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células pertencentes ao sistema imunológico.
Dessa forma, causando complicações como a estenose, oclusão, formação de hemorragias ou aneurismas.
Os órgãos sofrem diminuição no suprimento de sangue em virtude das alterações, apresentando como resultado os sintomas da Vasculite ou lesões em sistemas. É por esse motivo que a doença abrange um grupo diverso de afecções. A Vasculite pode acometer qualquer tipo de veia ou artéria.
Além disso, lesiona grandes vasos, como a artéria aorta, e vasos microscópicos, como as arteríolas presentes nos olhos.
Em suma, as causas da Vasculite ainda não são totalmente esclarecidas. Contudo, de forma geral, são processos mediados por defeitos no sistema imunológico, ou seja, com causas autoimunes.
Vasculite de grandes vasos
As Vasculites em grandes vasos são aquelas que afetam as grandes artérias do organismo, como a aorta.
A Arterite de Takayasu é uma Vasculite que afeta grandes artérias como as do coração, incluindo aorta e seus ramos. Além dela, a arterite temporal também é conhecida por acometer grandes artérias, como a aorta e vasos que nutrem a face.
Vasculite de médio e pequenos vasos
A Vasculite de médio e pequenos vasos pouca a artéria aorta e afeta vasos de tamanho mediano e pequeno. Ou seja, essa classificação pode ou não estar associada a doenças como hepatite, esclerodermia, lúpus eritematoso sistêmico ou uma neoplasia.
As vasculites mais comuns de médios e pequenos vasos, são:
- Vasculite primária do sistema nervoso central (vasculite cerebral);
- Tromboangeíte obliterante (doença de Buerger);
- Doença de Kawasaki;
- Poliarterite nodosa.
Além disso, ainda existem Vasculites que acometem os vasos microscópicos, que também podem ser primárias e secundárias. As principais são:
- Vasculite de Churg-Strauss;
- Púrpura de Henoch-Schönlein;
- Granulomatose de Wegener;
- Crioglobulinemia;
- Doença de Behçet
- Poliangeíte microscópica.
Diferença entre Vasculite primária e secundária
Antes de tudo, devemos entender melhor a diferença entre a Vasculite primária e secundária.
As Vasculites primárias são doenças raras, com causa pouco conhecida. Ou seja, elas ocorrem quando o vaso sanguíneo é alvo de uma doença. Assim, seu nome e classificação dependem do tamanho do vaso acometido.
Nas Vasculites primárias, as doenças diferenciam-se em dois grupos:
- Vasculite que acontece de maneira isolada, em apenas um órgão ou tecido.
- Vasculites que acometem simultaneamente diversos órgãos ou sistemas, chamadas de Vasculites sistêmicas.
Já as Vasculites secundárias são aquelas doenças em que se observa o acometimento dos vasos sanguíneos. Contudo, tal acometimento é associado a outra condição que pode estar relacionada a inflamação dos mesmos, como nas infecções, neoplasias, doenças autoimunes e exposição a drogas.
Fisiopatologia
A inflamação do vaso pode ser segmentar ou envolvê-lo por inteiro. Em locais onde existe a inflamação, a inflamação celular, necrose ou cicatrização ocorre em graus variados, em uma ou mais camadas da parede.
A inflamação na média de uma artéria muscular tem como tendência a destruição da lâmina elástica interna. Certas formas de Vasculite podem ser caracterizadas por células gigantes na parede do vaso.
Em casos como na doença de Kawasaki, a inflamação do vaso é apenas parte da fisiopatologia, ocorrendo domínio da inflamação parenquimatosa em padrão característico que compromete determinados órgãos.
Sinais e sintomas da Vasculite
O tamanho dos vasos afetados auxilia a determinar a apresentação clínica da Vasculite. Independentemente do tamanho dos vasos sanguíneos que estão envolvidos, o paciente deve apresentar sinais e sintomas da Vasculite como inflamação sistêmica.
Ou seja, com febre, fadiga, suores noturnos, perda ponderal, anorexia, artralgias e artrite.
Além disso, alguns dos sintomas de Vasculite podem ameaçar os órgãos ou mesmo se tornarem letais. Assim, exigindo tratamento imediato para evitar complicações ou óbito.
Veja quais são eles:
- perda de visão em pacientes com arterite de células gigantes;
- glomerulonefrite progressiva;
- isquemia mesentérica;
- hemorragia alveolar.
Nas Vasculites de vasos médios e pequenos, as manifestações podem incluir outros sintomas como lesões cutâneas, entre elas a púrpura palpável, úlceras, urticárias, livedo reticular e nódulos.
Como é realizado o diagnóstico da Vasculite
São muitas as doenças que apresentam sinais e sintomas da Vasculite, assemelhando-se ao quadro clínico.
- Entre elas, as mais comuns são aquelas pertencentes ao grupo de doenças de tecido conectivo, como os lúpus eritematoso sistêmico.
Dessa forma, outras entidades devem ser recordadas e identificadas, visto que as condutas terapêuticas podem ser diferentes do esquema imunossupressor usado para vasculites sistêmicas primárias, assim como:
- Associações entre pulmão-rim;
- Infecções com púrpura;
- Síndrome hemolítico-urêmica;
- Síndrome Goodpasture;
- Endocardite infecciosa;
- doença ateroembólica.
O diagnóstico definitivo de vasculites envolve o processo de valorização do histórico clínico, antecedentes de infecções e utilização de drogas.
Além disso, exame físico rigoroso, em que certos achados, como a púrpura palpável é um sinal altamente sugestivo para um processo de Vasculite.
Teste laboratoriais
Grande parte dos testes laboratoriais não são específicos, auxiliando apenas na documentação das disfunções orgânicas, como hemograma, hemossedimentação, creatinina sérica, testes de função hepática e pulmonar, enzimas musculares, urinálise e mais.
Os testes laboratoriais mais específicos, como complemento sério, determinação do ANCA (anticorpos anticitoplasma de neutrófilos presentes em Vasculite de pequenos vasos), anti-DNA, sorologia para vírus B e C, e pesquisa de crioglobulinas e arteriografia, podem demonstrar a presença de aneurismas na poliarterite nodosa, assim como alterações estenóticas da aorta, e grandes vasos na Arterite de Takayasu.
A biópsia dos tecidos que estão envolvidos é fundamental para o diagnóstico da Vasculite. Uma vez que esse procedimento é realizado às cegas, a probabilidade de levar a uma informação útil é muito baixa, e deve ser evitada.
O fragmento obtido na biópsia deve ser processado por microscopia ótica, imunofluorescência e, em casos especiais, por imuno-histoquímica, com o objetivo de identificar material antigênico, documentando a expressão dos mediadores de inflamação no tecido que foi comprometido.
Tratamento
O tratamento da Vasculite consiste na indução da remissão em casos potencialmente fatais ou que ameacem os órgãos vitais com corticoides, muitas vezes, associados a ciclofosfamida e rituximabe.
Para formas menos graves, a indução da remissão é feita com corticoides e imunossupressores menos potentes, como o metotrexato, azatioprina e micofenolato mofe til. A manutenção da remissão da Vasculite é realizada com metotrexato, azatioprina ou rituximabe, além do desmame dos corticoides.
Para desenvolver o tratamento adequado, é preciso considerar a etiologia, o tipo de Vasculite, extensão e gravidade da doença. Para casos como a Vasculite secundária, a remoção da causa costuma ser eficaz.
Já na Vasculite primária, o tratamento tem como objetivo induzir e manter a remissão. Essa remissão é induzida com a utilização de imunossupressores citotóxicos e altas doses de corticoides por 3 a 6 meses, até que a remissão aconteça ou que a atividade da doença seja reduzida ao nível aceitável.
Os portadores de Vasculite tratados com imunossupressores precisam ser monitorados para que não ocorram infecções oportunistas e outras. É preciso considerar testes para tuberculose e a hepatite B, doenças que podem ser reativadas por alguns tratamentos imunossupressores.
Em casos como este, a profilaxia contra o Pneumocystis jirovecii deve ser considerada em pacientes que recebem a terapia imunossupressora potente ou prolongada.
Manutenção da remissão de sintomas da Vasculite
Na manutenção dos sintomas de Vasculite e suas manifestações, os corticoides são diminuídos. É difícil prever a duração da remissão, visto que ela pode depender do tipo de vasculite.
Para muitos pacientes, manter a remissão exige que a terapia imunossupressora, com ou sem dose baixa de corticoides, seja contínua.
Durante o período, o objetivo é eliminar o uso de corticoides ou reduzir sua dose, utilizando os imunossupressores menos potentes e menos tóxicos pelo tempo que for necessário.
Para certas formas da Vasculite, claramente com doença associada à ANCA, é indicado a prescrição do metotrexato ou azatioprina diária, como alternativa para substituir a ciclofosfamida, visto que esses fármacos apresentam melhor perfil de efeitos colaterais.
Além disso, é indicado o uso da rituximabe IV para manter a remissão. A duração do tratamento deve variar por anos, de acordo com o paciente, diagnóstico específico e predisposição a recidivas.
No artigo de hoje, você pôde conferir os sintomas de Vasculite, doença rara que atinge vasos sanguíneos afetando diferentes regiões do organismo. Acompanhou também quais são seus tipos, doenças associadas, forma de diagnóstico e tratamento da condição na Reumatologia.
Pós-Graduação em Reumatologia
Para o diagnóstico, tratamento e cuidados de prevenção para doenças reumáticas, como a Vasculite, o profissional médico deve estar qualificado a exercer seu papel de especialista.
Isso se torna viável por meio do curso de pós-graduação em Reumatologia do IEFAP. Na especialização, o médico pode se preparar para oferecer aos pacientes um atendimento holístico e qualificado a pacientes com problemas clínicos de natureza reumatológica.
Deseja saber mais sobre o curso e garantir uma formação de qualidade para identificar a Vasculite e outros distúrbios reumatológicos? Então, conheça a pós-graduação em Reumatologia do IEFAP!
